Trabalhos Aprovados

Apresentação clínica de Síndrome Antissintetase: relato de caso.



Autor(es): Friedrich LS; Correa LO; Corazza ALL; Leal RMC;
Apresentador(a): Luíze Soares Friedrich

A Síndrome Antissintetase (SAS) é definida pela produção de anticorpos contra a sintetase do RNAt, sobretudo anti-Jo1, além de miosite, artropatias, fenômeno de Raynaud (FR), febre, “mãos do mecânico” e doença intersticial pulmonar (DPI), a principal razão de morbidade e mortalidade na SAS. O FR costuma ser precoce, já a miosite pode anteceder ou ser conjunto ao acometimento pulmonar. Envolvimento articular ocorre em 50% dos casos. Incidência de SAS na população não é conhecida, e a prevalência duas vezes maior no sexo feminino. O tratamento da SAS inicia com corticoides, e casos anti-Jo-1 positivo têm pior prognóstico. Relato de caso: Paciente masculino, 49 anos, previamente hígido, iniciou com quadro de poliartrite e lesões em mãos, de caráter descamativo em face ulnar dos dedos sem esclerodactilia, dois meses antes da consulta médica. Referia também tosse seca crônica e dispneia aos moderados esforços. Negou FR, dismotilidade esofágica, hemoptise e fraqueza muscular. A análise inicial mostrou fator reumatoide anti-CCP, provas inflamatórias, sorologias, anticorpos FAN, anti-Jo1, anti-SCL70 e anti-centrômero negativos. Tomografia de tórax: espessamento difuso do interstício com padrão de pneumonite intersticial leve não especifica. Espirometria e teste de caminhada sem particularidades; rastreio de neoplasia em tórax e abdome também negativos. Vide a hipótese de síndrome antissintetase, foi iniciado tratamento com corticoides, com melhora dos sintomas articulares e persistência dos sintomas pulmonares e cutâneos. Após, apresentou evolução das lesões de pele que se tornaram sugestivas de "mãos de mecânico". Além disso, a CPK, antes normal, se mostrou alterada abrindo um quadro de miosite, que, associado a "mãos de mecânico" e a DPI levou a confirmação de síndrome antissintetase anti-Jo1 negativo. Assim aumentou a dose do corticoide e adicionou Metotrexato, apresentando boa resposta ao tratamento, com melhora da CPK e da sintomatologia. Em caso de piora da parte pulmonar será trocada imunossupressão para Micofenolato ou ciclofosfamida. Discussão: A SAS, maior subgrupo em doenças inflamatórias musculares, tem no acometimento pulmonar seu efeito mais grave. O FR, não exibido pelo paciente, é mais frequente em anti-Jo1 positivo. Corticoterapia e uso de imunossupressores é a abordagem inicial de tratamento, com relativo sucesso em casos leves a moderados, sendo necessária a introdução de outras drogas em casos graves e refratários, máxime os com DPI associada.

Palavras-chave: Miosite ; Síndrome Antissintetase; Doença pulmonar intersticial

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